El Síndrome de Poliposis Serrata es una enfermedad esporádica, con bases genéticas poco conocidas, sin hallazgo de mutaciones germinales pero el estudio genético de los pólipos para K-ras y mutación BRAF, puede ayudar a su diagnóstico. Este síndrome posee riesgo aumentado para el desarrollo de Cáncer Colorrectal (0-50%)

Patogénesis:

A diferencia de la conocida “vía tradicional” de carcinogénesis ( por inestabilidad cromosómica  de pólipo adenomatoso y la inactivación de un gen específico ) el Síndrome de Poliposis Serrada (SPS) se produce por “vía serrada”. La misma se caracteriza por la existencia de múltiples pólipos serrados del subtipo “ hiperplásico”  distribuidos en el colon, que predisponen al posterior desarrollo del CCR¹ . Cabe destacar que en el 85% de los casos, son diagnosticados también otros tipos de pólipos y que el mismo no presenta riesgo o compromiso extraintestinal.

Existen variaciones en la tasa de detección e interpretación histológica por los patólogos, lo que dificulta evaluar la historia natural de los pólipos serratos. Es probable que muchos pacientes se clasifican erróneamente por uno o ambos factores.

Debido a esta variación inter-observacional en la interpretación patológica, algunos expertos avalan que todas las lesiones serratas proximales del colon ≥ 10 mm deben ser consideradas pólipos serratos sésiles, incluso si la interpretación patológica es un pólipo hiperplásico².

La OMS, el diagnóstico de SPS se establece según los siguientes criterios:

*Al menos 5 pólipos serratos proximales al sigma, 2 de ellos > a 10 mm.

* >20 pólipos serratos de cualquier tamaño y localización.

*Cualquier número de pólipos serratos proximal al sigma con antecedente familiar de primer grado con Poliposis Serrata.

Tratamiento

Se recomienda resección endoscópica de todas las lesiones > a 5 mm y vigilancia posterior.

La cirugía se indica si no hay centro especializado en resección endoscópica o falta de adherencia del paciente a la VCC de vigilancia.

Las lesiones no resecables endoscópicamente (por tamaño o multiplicidad, paciente no candidato quirúrgico), se recomienda vigilancia con VCC y biopsia para detectar transformación maligna.

En caso de CCR , colectomía total  más ileorrectoanastomosis, con vigilancia de recto cada 6-12 meses.

Recomendaciones de vigilancia

*Adenomas serratos sésiles sin displasia igual vigilancia q los adenomas con displasia de bajo riesgo.

*Pólipos hiperplásicos proximales al rectosigma, únicos > o = 1 cm o 3 o más < a 1 cm, repetir VCC a los 5 años.

*Síndrome de poliposis: Videocolonoscopia con cromoendoscopia cada 1-2 años con resección de todas las lesiones > de 5 mm, de ser posible.

*Resección fragmentada de un adenoma serrato sésil, repetir VCC en 2 a 6 meses por recurrencia en sitio de polipectomía

Vigilancia para individuos con Poliposis Serrata diagnosticada

*Videocolonoscopia + polipectomia hasta exéresis de todos los pólipos > a 5 mm, luego vigilancia cada 1-2 años.

*Cirugía si el tratamiento endoscópico o el seguimiento es inadecuado o existe displasia de alto grado.

*Control endoscópico posquirúrgico cada 6-12 años.

Recomendaciones de pesquisa y control

*En los descendientes, VCC a la edad de 10 años antes que el caso índice (recomendación I)

*Padres y hermanos, VCC en el momento del diagnóstico del caso índice

*Vigilancia en pacientes y familiares de primer grado con VCC desde los 20 años de edad cada 1-3 años (recomendación I )

Dra. Jorgelina Graciano
Gastroenterologa

MN  134.750

 

Referencias
1- Cirugia española Vol. 91. Núm. 3. Marzo 2013; Carballal, S.; Moreira, L. y Balaguer,F.
2- Gastroenterology 2014;147:89-95